ЗАЛОГ ЗДОРОВЬЯ
ОБЪЯВЛЕНИЯ

Главная >> Венерология

Пемфигоид беременных: симптомы и лечение

Опубликовано: 01.08.2015
Ключевые слова: пемфигоид беременных, лечение пемфигоида, сыпь, осложнения.

Беременность

Пемфигоид беременных - сильно зудящее, гормонально опосредованное аутоиммунное заболевание. Болезнь развивается в ассоциации с беременностью, пузырным заносом и даже хорионэпителиомой.

Клинически, гистопатологически и иммунологически заболевание сходно с буллёзным пемфигоидом. Болезнь встречается нередко, с приблизительной частотой 1:60000 беременных. Чаще пемфигоид беременных встречается у белокожих, хотя имеются его описания и в других расовых группах.

Патогенез пемфигоида беременных

Пемфигоид беременных относят к гормональноопосредованным аутоиммунным заболеваниям. Первичный иммунный ответ происходит внутри плаценты. Отклонения от нормальной экспрессии генов большого комплекса гистосовместимости II класса приводят к локальной аллогенной реакции против фетоплацентарного комплекса. В результате запускается аутоиммунный ответ против плаценто-маточного антигена. Этот аутоантительный ответ приводит к отложению иммунных комплексов и активации комплемента в коже, что и вызывает тканевые нарушения.

Начинается пемфигоид беременных обычно в период II и (реже) III триместров беременности. Редко заболевание проявляется в I триместре или в течение послеродового периода (около 25% случаев). Болезнь может развиться при любой по счету беременности, но, однажды развившись, имеет тенденцию возвращаться при всех последующих беременностях. Способов прогнозирования не существует.

Развившись, заболевание протекает волнообразно с периодами обострений и ремиссий. В последние несколько недель беременности пемфигоид беременных обычно утихает, но в 75% случаев после родов развивается новое обострение.

Описаны также обострения перед месячными в течение 18 месяцев после родов и при приёме оральных контрацептивов. Эти факты позволяют сделать вывод, что гормональные контрацептивы не показаны больным с пемфигоидом беременных.

В большинстве случаев в первые недели и месяцы после родов развивается спонтанная ремиссия. Отмечено, что кормление грудью уменьшает риск послеродового продолжения болезни.

Клинические симптомы

Заболевание начинается обычно с сильнейшего зуда. Вскоре появляются уртикарные высыпания на фоне нормальной или эритематозной кожи. От появления зуда до высыпания напряжённых пузырей проходит от нескольких дней до нескольких недель.

Примерно в половине случаев первые признаки болезни появляются на коже живота, однако высыпания могут быть и на конечностях, включая стопы и подошвы. Кожа лица и видимые слизистые оболочки вовлекаются в патологический процесс редко.

Гистопатология

Гистологическая картина пемфигоида беременных меняется в зависимости от стадии и тяжести болезни. В классических случаях типичны:

  1. субэпидермальный пузырь;
  2. отёк сосочкового слоя дермы;
  3. спонгиоз с экзоцитозом эозинофилов;
  4. периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и значительного количества эозинофилов.

Иммунопатология

При прямой иммунофлюоресценции, окружающей очаги кожи, почти у всех пациентов выявляется яркая линия отложения СЗ вдоль базальной мембраны. У 25-30% больных выявляется также IgG.

При обычной прямой иммунофлюоресценции антитела против антигенов базальной мембраны выявляются примерно у 20% пациентов с пемфигоидом беременных. В то же время, при использовании моноклональных антител, IgG (преимущественно IgG₁) против антигенов базальной мембраны выявляются у большинства больных. Титр антител не коррелирует с тяжестью заболевания. Низкий титр антител может выявляться в течение месяцев на фоне клинической ремиссии.

Лечение пемфигоида беременных

Перед каждой беременной женщиной всегда встает вопрос о переносимости или вредности медикаментов для будущего ребёнка. В период беременности врач должен особенно внимательно взвесить показания к системной терапии и назначению системных медикаментов, обязательно учитывая при этом срок беременности и индивидуальные особенности состояния пациентки.

В лёгких случаях можно ограничиться назначением топических стероидов с системными антигистаминными препаратами или без них. Однако, как правило, приходится назначать системные глюкокортикоиды (см. Кортикостероиды).

Глюкокортикоидом выбора для системной терапии при беременности является преднизолон (альтернативно преднизон), который применяется кратковременно (менее 4 недель). В качестве начальной дозы рекомендуется 0,5-2 мг/кг/сутки, а в качестве поддерживающей дозы 0,1-0,5 мг/кг/сутки.

При тяжёлом течении болезни суточные дозы кортикостероидов увеличивают. В последнем триместре беременности, когда заболевание протекает обычно относительно спокойно, суточные дозы стероидов уменьшают.

Однако после родов для предупреждения неизбежной вспышки болезни суточная доза кортикостероидов резко повышается. В дальнейшем доза снова уменьшается в зависимости от выраженности клинической симптоматики.

Местно применяют средства подсушивающей терапии (гидрофильные кремы, взбалтываемые смеси, лосьоны, растворы), которые в начальной стадии могут также включать кортикостероиды.

В случае тяжёлых послеродовых обострениях пемфигоида беременных могут быть использованы препараты других групп: циклофосфан, препараты золота, дапсон, метотрексат. В крайне тяжёлых случаях могут быть применены плазмоферез и внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина в комбинации с циклоспорином.

Риск для матери и плода

Примерно в 10% случаев пемфигоида беременных у новорожденных развиваются быстро проходящие (дни-недели) кожные высыпания, обычно уртикарные и везикулёзные.

Частота возникновения таких инцидентов повышается с увеличением продолжительности беременности: 16% - до 36 недель и 32% - до 38 недель, что предполагает низкий уровень плацентарной недостаточности у пациентов с этим заболеванием. Однако случаи повышения частоты спонтанных абортов и уровня детской смертности не описаны. При последующей беременности, как указывалось выше, возможны рецидивы пемфигоида беременных.

Источники:
1. Справочник семейного врача. Кожные и венерические болезни / Под ред. проф. К.Н. Монахова. - СПб, 2005.
2. Кожный зуд. Дерматологический и междисциплинарный феномен / В.П. Адаскевич. - М, 2014.