ЗАЛОГ ЗДОРОВЬЯ
ОБЪЯВЛЕНИЯ

Главная >> Онкология

Эссенциальная тромбоцитемия - диагностика и лечение

Эссенциальная тромбоцитемия - хроническое клональное миелопролиферативное новообразование, проявляющееся гипертромбоцитозом выше 450×109/л в сочетании с мегакариоцитарной гиперплазией костного мозга, при отсутствии эритроцитоза, нейтрофильного лейкоцитоза и заболеваний, проявляющихся реактивным тромбоцитозом. Достоверная частота эссенциальной тромбоцитемии не установлена, предполагаемая частота составляет 0,6-2,5 на 100 000 человек. Пик заболевания у мужчин приходится на возраст 50–60 лет, у женщин - на возраст 30 лет.

Эссенциальная тромбоцитемия

Автор фото: Ed Uthman from Houston, TX, USA

Тромбоциты при эссенциальной тромбоцитемии имеют множественные функциональные нарушения, которые не позволяют говорить о каких-то типичных нарушениях гемостаза. Клинически могут наблюдаться как кровотечения, так и тромбозы различных локализаций. Риск тромботических осложнений наиболее высок при количестве тромбоцитов более 2000×109/л. Наиболее частым исходом эссенциальной тромбоцитемии является развитие вторичного посттромбоцитопенического миелофиброза.

Реактивные тромбоцитозы определяют как состояния с повышением количества тромбоцитов более 450×109/л, обусловленные рядом патологических состояний:

Критерии диагноза эссенциальной тромбоцитемии (ВОЗ, 2008):

  1. Длительный тромбоцитоз >450,0×10 9 /л.
  2. По данным биопсии костного мозга повышение количества крупных, зрелых мегакариоцитов без значительной гранулоцитарной и эритрокариоцитарной пролиферации.
  3. Отсутствие ВОЗ-критериев ИП, ПМФ, ХМЛ BCRABL1+, МДС или другого миелоидного новообразования.
  4. Подтверждение JAK2 V617F мутации или других клональных маркеров; при отсутствии JAK2 V617F - исключение реактивного тромбоцитоза.

Для установления диагноза эссенциальной тромбоцитемии необходимо наличие всех четырёх критериев.

Критерии диагноза посттромбоцитемического миелофиброза (ВОЗ, 2008):

Необходимые критерии.

  1. Наличие ранее документированного на основании критериев ВОЗ диагноза эссенциальная тромбоцитемия.
  2. Фиброз костного мозга 2-3 или 3-4 степени.

Дополнительные критерии (не менее двух).

  1. Анемия (гемоглобин ниже нормы на 20 г/л и более).
  2. Лейкоэритробластическая картина периферической крови (наличие незрелых гранулоцитов и эритробластов).
  3. Спленомегалия (>5 см из-под края реберной дуги).
  4. Повышение ЛДГ.
  5. Наличие более чем одного из трех конституциональных симптомов: потеря более 10% массы тела за 6 месяцев, ночные поты, необъяснимая лихорадка (выше 37,5°С).

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

При наличии тромбоцитоза у пациентов из группы низкой степени риска (молодой возраст, нет кардиоваскулярных факторов риска) показано наблюдение и назначение аспирина в дозе 50–75–100 мг/сут. Пациентам из группы высокой степени риска (старше 60 лет или имеющим кардиоваскулярные факторы риска) рекомендована циторедуктивная терапия в сочетании с назначением аспирина. В случаях тромбоцитоза более 1,5 млн/мкл применяется только циторедуктивная терапия.

При симптомном тромбоцитозе в случаях тромбозов и кровотечений в анамнезе показано циторедуктивное лечение и аспирин, в случаях цереброваскулярной ишемии необходимы незамедлительная циторедукция, аспирин и тромбоцитоферез. В качестве препаратов циторедуктивной терапии используют гидроксикарбамид и интерферон-альфа.

Источники:
Основы клинической гематологии / С.А. Волкова, Н.Н. Боровков. - Н. Новгород: Издательство Нижегородской гос. медицинской академии, 2013.